Forma
Sistémica (o Enfermedad de Still)
Esta
es la forma más rara pero más severa de la artritis. Se
caracteriza por un brote de manchitas en la piel (sarpullidos) y altas
fiebres transitorias. Fue descripta originalmente por el Dr G. Still a
fines del siglo XIX. Los chicos se muestran muy afectados y enfermos durante
la fiebre de la tarde, pero se sienten mucho mejor a la mañana
siguiente, cuando la temperatura baja. Con frecuencia tienen los ganglios
inflamados. Los órganos internos, como el hígado, el corazón
o los pulmones, también se pueden inflamar, pero no sufren un daño
permanente.
Cuando
este tipo de artritis dura varias semanas, el niño estará
débil, perderá peso y se verá pálido por la
anemia. También puede afectarse el crecimiento, pero éste
se recupera cuando la enfermedad entra en remisión.
En
las primeras etapas de esta forma de artritis, puede ser que no haya ningún
signo de inflamación de las articulaciones, o que haya muy pocos.
Esto hace que a veces sea una enfermedad muy difícil de diagnosticar,
porque hay muchas otras enfermedades que pueden causar fiebre y manchas
en la piel. Esta es la causa por la que hay que realizar varios análisis
y estudios para estar seguros de que no se trata de otra entidad. La artritis
generalmente aparece en los primeros 6 meses desde la aparición
de la fiebre y las ronchas. Generalmente compromete muchas articulaciones,
pero puede ser leve o severa. Hasta las formas severas entran en remisión
en algunos meses o años. Si no entra en remisión, la enfermedad
tendrá un curso de brotes y remisiones parciales que es distinto
para cada chico. En la mayoría de los casos, estos brotes se hacen
más leves a medida que pasa el tiempo. Existe un grupo de niños
con esta forma en los que la artritis permanece en actividad permanente,
con mayor o menor intensidad.
Esta
enfermedad fue descrita en niños, pero se sabe también que
ataca a los adultos comunmente. (Adult-Onset Still's Disease).
¿Qué
causa la Enfermedad de Still?
Hay
muchas teorías al repecto. Una es que la enfermedad es causada
por un microbio. Otro concepto es que es un desorden autoinmune o hipersensitivo.
pero la verdad es que la causa de la Enfermedad de Still es hasta ahora
desocnocida.
La
Enfermedad de Still es un tipo de Artritis Reumatoide Juvenil (JRA por
sus siglas en inglés), y es también conocida como JRA sistémica
porque la inflamación de las articulaciones tipicamente empiezan
con síntomas o signos de enfermedad sistémica que implica
fiebres altas, glándulas inflamadas y complicaciones de órganos
internos. Se llama Still por su descubridor ingles Sir George Still (1861-1941).
¿Cuáles
son los síntomas y signos de la Enfermedad de Still?
Los
pacientes que sufren de esta enfermedad generalmente presentas sintomas
sistémicos:
Extrema
fatiga acompañada generalmente de fiebres altas (39°C o mas)
y que bajan rápidamente a su nivel normal.
En
algunos casos se presenta un sarpullido color salmon que puede acompañarse
de comezón.
También
puede presentarse inflamación de las glándulas linfáticas,
agrandamiento del hígado, el bazo, dolor de garganta.
Algunos
pacientes desarrollan inflamación de los pulmones (pleuritis) o
alrededor del corazón (pericarditis) con ocasional acumulación
de líquidos alrededor de los pulmones (pleuresia).
Aunque
la artritis inicialmente puede ser pasada por alto debido a que se tiene
la impresión de que es una enfermerdad sistémica, los pacientes
con Still eventualmente desarrollan dolor articular e inflamación.
Esto usualmente ataca muchas articulaciones (artritis poliarticular).
Cada articulación puede ser afectada, a pesar de que existen patrones
preferenciales de compromiso de articulaciones en esta enfermedad.
¿Dónde
ataca la artritis? Mapa ilustrativo de Artritiskids en
español
¿Cómo
es diagnosticada la Enfermedad de Still?
Esta
enfermedad es diagnosticada puramente en la base a las típicas
características de la enfermedad. Artritis persistente (6 semanas)
es requerida para hacer un diagnóstico exacto de Enfermedad de
Still. Otras enfermedades (especialmente infecciones, cáncer, leucemia
u otros tipos de artritis) son excluidos. Muchos pacientes con Still desarrollan
marcadamente un elevado contenido de glóbulos blancos, haciendo
pensar que se tiene una seria infección pero no puede ubicarse
el sitio exacto de esta. Bajo contenido de glóbulos rojos (anemia)
y examenes de sangre que indican una fuerte inflamación (indicado
por un test de velocidad sedimentaria) son comunes. Sin embargo los clásicos
exámenes de sangre para la artritis reumatoidea (factor reumatoide)
y de lupus eritematoso (anticuerpos antinucleares) son usualmente negativos.
¿Cuál
es la frecuencia de síntomas de la Enfermedad de Still y sus características?
El
20% de los casos de Artritis reumatoide Juvenil son por Enfermedad de
Still. Esto afecta a cerca de 25 a 50,000 niños, solo en los Estados
Unidos. Es raro el ataque en adultos pero cuando ocurre son casos de personas
entre los 20 y 35 años. El 100% de los pacientes con Still tienen
fiebre intermitente, 100% tiene dolor articular e inflamación,
dolor muscular con fiebres y desarrollan una persistente artritis crónica.
¿Qué
perspectivas se tienen de la Enfermedad de Still?
La
fiebre y otras características sistémicas pueden transcurrir
durante muchos meses. La artritis puede ser un problema a largo plazo.
Usualmente hay períodos en que estos malestares decrecen y/o desaparecen.
La artritis puede entonces regresar convertida en crónica durante
la edad adulta.
¿Cuál
es el Tratamiento para la Enfermedad de Still?
Esta
enfermedad puede causar serio daño a las articulaciones, principalmente
a las muñecas. también puede dañar la función
cardiaca y pulmonar. El tratamiento está dirigido básicamente
a las áreas individuales donde se presenta la inflamación.
Muchos síntomas son controlados facilmente con antiinflamatorios
como la aspirina u otros noesteriodes (NSAIDs). Medicinas corticoides
(esteoirdes) como la prednisona son usadas en casos de presentarse características
severas de la enfermedad.
Para
los pacientes con enfermedad persistente, pueden usarse medicamentos que
atacan los aspectos inflamatorios del sistma inmunológico. Los
medicamentos que se usan ahora son analogos a las clásicas terapias
"de segunda línea" usadas en pacientes con artritis reumatoide.
Esta incluye Plaquenil, penicilamina, Imuran, metotrexate y ciclofosfamidas.
Dieta
Una
dieta saludable tiene especiales beneficios para la gente con artritis.
Una
apropiada nutrición es importante para el bienestar general y puede
tener ventajas especiales para personas con Artritis:
-
Impulsa la habilidad del sistema inmunológico para defendernos
de resfriados, gripe y otra enfermedad que puede agravar los síntomas
de la artritis.
-
Combate la fatiga que extrae energía en personas que tienen
procesos inflamatorios, como la artritis reumatoidea.
Antes
de adoptar la última novedad en dietas, estar seguro que cualquier
dieta que siga sea baja en colesterol, grasa y sal, pero alta en fibra.
¡Vigile las calorías! Una dieta muy alta o muy baja en calorías
puede ser perjudicial para su salud. Una buena manera de lograr estas
metas es incrementar la cantidad de frutas y vegetales que usted consume.
Trate de incluir una porción de fruta o vegetal en cada comida.
En
un mundo perfecto, usted podría sólo comer comidas que son
buenas para usted y nunca se sienta tentado a comer un pastel de chocolate
u otros antojos. Sin embargo, este es el mundo real y si usted no lleva
una dieta balanceada, un suplemento multivitaminico es una manera simple
de encontrar los valores diarios de las vitaminas y minerales esenciales.
¿Qué
investigación se está haciendo sobre esta Enfermedad?
Se
están haciendo diversas investigaciones sobre esta enfermedad.
en uno de los últimos encuentros del Colegio Americano de Reumatología
se presentó un largo ensayo sobre la demostración de la
efectividad de la terapia intravenosa inmonuglobina en adultos que presentan
esta enfermedad. Este es un estudio piloto y muchas más pruebas
son necesarias para confirmar estos resultados.
Notas
El stress causado por la enfermedad puede a menudo ser aliviado integrando
un grupo de soporte donde los miembros comparten experiencias comunes
a su problema.
